Kelainan Pada Sel Darah

     Kelainan darah adalah kondisi yang memengaruhi salah satu atau beberapa bagian dari darah dan mencegah darah untuk bisa bekerja secara normal. Kelainan darah bisa bersifat akut maupun kronis, dan kebanyakan dari kondisi ini merupakan penyakit turunan.
Darah sendiri terbagi menjadi dua bagian, cairan dan padat. Bagian yang terbuat dari cairan disebut dengan istilah plasma. Lebih dari setengah bagian darah merupakan plasma. Plasma terdiri dari air, protein, dan garam. Sedangkan bagian yang padat dari darah mengandung sel darah merah, sel darah putih, dan platelet (trombosit).Kelainan darah ini sendiri akan berdampak kepada bagian-bagian dari darah tersebut, seperti sel darah merah (mengangkut oksigen ke jaringan tubuh), sel darah putih (bertugas melawan infeksi), platelet (bertugas membantu membentuk bekuan darah), dan plasma. Pengobatan serta prediksi perjalanan penyakit sangat bergantung kepada tingkat keparahan dan kondisi sel-sel darah itu sendiri.

1. Kelainan pada sel Leukosit     
    

1. PERGESERAN KE KIRI (Shift To The Left)
Peningkatan jumlah leukosit muda dalam darah tepi. Misalnya peningkatan jumlah netrofil batang > 10 % dalam darah tepi.
2. NETROFILIA
Peningkatan jumlah neutrofil dalam darah tepi lebih dari normal, ini bisa disebabkan  :
–    Infeksi akut contoh : radang paru, pneumonia, meningitis
–    Infeksi lokal yang disertai dengan produksi dan penimbunan nanah
–    Intoksikasi, missal pada zat-zat kimia, uremia.
– Selain itu ada juga Netrofilia Fisiologik yang disebabkan oleh olah raga yang berlebihan, stress, ini disebut juga Pseudonetrofilia.
3. EOSINOFILIA
Peningkatan jumlah eosinofil dalam darah tepi, ditemukan pada :
–    Penyakit alergi (Urticaria, Asthma bronchiale).
–    Infeksi parasit misal pada : Schistosomiasis, Trichinosis, Cacing tambang)
–    Sesudah penyinaran
–    Hodgkin’s disease, Poli arthritis nodosa,dll
–    Keganasan, penyakit kulit misal Eksim
4. BASOFILIA
Peningkatan jumlah basofil dalam darah, ditemukan pada :
–  Infeksi oleh virus (Smallpox, Chickenpox)
–  Kadang-kadang sesudah Spleenektomi, Anemia hemolitik kronis
5. MONOSITOSIS
Peningkatan jumlah monosit dalam darah, ditemukan pada :
–  Infeksi Basil (TBC, Endocarditis sub akut)
–  Infeksi Protozoa (Malaria, dysentri amoeba kronik)
–  Hodgkin’s disease, Artritis Rheumatoid
6. LIMPOSITOSIS
Peningkatan jumlah limposit dalam darah, ditemukan pada  :
–  Infeksi akut (Pertusis, hepatitis, Mononucleusis infeksiosa) dan Infeksi menahun
–  Pada infant (bayi dan anak-anak)
–  Radang kronis misal Kolitis Ulseratif
–  Kelainan metabolic (Hipertiroidisme)
7. NEUTROPENIA
Penurunan jumlah netrofil dalam darah tepi, penyebabnya :
–  Penyakit infeksi
–  Demam thypoid, Hepatitis, Influenza, campak, malaria, juga tiap jenis infeksi akut.
–  Bahan kimia dan fisika misal pada radiasi dan obat, Hiperspleenisme, penyakit hati.
8. LIMFOPENIA
Penurunan jumlah limposit dalam darah tepi, penyebab  :
–  Kematian kortikosteroid misalnya akibat terapi dengan obat Steroid.
–  Penyakit berat misal : Gagal jantung, gagal ginjal, TBC berat.
9. AGRANULOSITOSIS
Menghilangnya granulosit dalam darah tepi secara mendadak pada seseorang yang sebelumnya normal. Pada agranulositosis yang umum jumlah leukosit rendah dan limposit matang merupakan satu-satunya jenis leukosit yang ada dalam darah tepi.
Penyebabnya  : Penyakit autoimmune, juga obat contoh obat : Antalgin dan sulfonamide
10. REAKSI LEUKEMOID
Leukositosis reaktif  yang bukan proses keganasan (Benigna) dengan sel-sel leukosit belum matang dan matang yang memasuki sirkulasi dalam jumlah berlebihan.

2. Kelainan pada sel Eritrosit
Kelainan Sel Eritrosit

Kelainan Eritrosit Dapat Digolongkan Menjadi:

1.   Kelainan Berdasarkan Ukuran Eritrosit

Ukuran normal eritrosit antara 6,2 – 8,2 Nm (normosit)

Kelainan berdasarkan ukuran:

a.   Makrosit

Ukuran eritrosit yang lebih dari 8,2 Nm terjadi karena pematangan inti eritrosit terganggu, dijumpai pada defisiensi vitamin B₁₂ atau asam folat. Penyebab lainnya adalahkarena rangsangan eritropoietin yang berakibat meningkatkatnya sintesa hemoglobin dan meningkatkan pelepasan retikulosit kedalam sirkulasi darah. Sel ini didapatkan pada anemia megaloblastik, penyakit hati menahun berupa thin macrocytes dan pada keadaan dengan retikulositosis, seperti anemia hemolitik atau anemia paska pendarahan.

b.   Mikrosit

Ukuran eritrosit yang kurang dari 6,2 Nm. Terjadinya karena menurunnya sintesa hemoglobin yang disebabkan defisiensi besi, defeksintesa globulin, atau kelainan mitokondria yang mempengaruhi unsure hem dalam molekul hemoglobin. Sel ini didapatkan pada anemia hemolitik, anemia megaloblastik, dan pada anemia defisiensi besi.

c.   Anisositosis

Pada kelainan ini tidak ditemukan suatu kelainan hematologic yang spesifik, keadaan ini ditandai dengan adanya eritrosit dengan ukuran yang tidak sama besar dalam sediaan apusan darah tepi (bermacam-macam ukuran). Sel ini didapatkan pada anemia mikrositik yang ada bersamaan anemia makrositik seperti pada anemia gizi.

2.   Kelainan Berdasarkan Warna Eritrosit

a.   Hipokromia

Penurunan warna eritrosit yaitu peningkatan diameter central pallor melebihi normal sehingga tampak lebih pucat. Terjadi pada anemia defisiensi besi, anemia sideroblastik, thallasemia dan pada infeksi menahun.

b.   Hiperkromia

Warna tampak lebih tua biasanya jarang digunakan untuk menggambarkan ADT.

c.   Anisokromasia

Adanya peningkatan variabillitas warna dari hipokrom dan normokrom. Anisokromasia umumnya menunjukkan adanya perubahan kondisi seperti kekurangan zat besi dan anemia penyakit kronis.

d.   Polikromasia

Eritrosit berwarna merah muda sampai biru. Terjadi pada anemia hemolitik, dan hemopoeisis ekstrameduler.

3.   Kelainan Berdasarkan Bentuk Eritrosit

a.   Ovalosit

Eritrosit yang berbentuk lonjong . Evalosit memiliki sel dengan sumbu panjang kurang dari dua kali sumbu pendek. Evalosit ditemukan dengan kemungkinan bahwa pasien menderita kelainan yang diturunkan yang mempengaruhi sitoskelekton eritrosit misalnya ovalositosis herediter.

b.   Sferosit

Sel yang berbentuk bulat atau mendekati bulat. Sferosit merupakan sel yang telah kehilangan sitosol yang setara. Karena kelainan dari sitoskelekton dan membran eritrosit.

c.   Schistocyte

Merupakan fragmen eritrosit berukuran kecil dan bentuknya tak teratur, berwarna lebih tua. Terjadi pada anemia hemolitik karena combusco reaksi penolakan pada transplantasi ginjal.

d.   Teardrop cells (dacroytes)

Berbentuk seperti buah pir. Terjadi ketika ada fibrosis sumsum tulang atau diseritropoesis berat dan juga dibeberapa anemia hemolitik, anemia megaloblastik, thalasemia mayor, myelofibrosi idiopati karena metastatis karsinoma atau infiltrasi myelofibrosis sumsum tulang lainnya.

e.   Blister cells

Eritrosit yang terdapat lepuhan satu atau lebih berupa vakuola yang mudah pecah, bila pecah sel tersebut bisa menjadi keratosit dan fragmentosit. Terjadi pada anemia hemolitik mikroangiopati.

f.    Acantocyte / Burr cells

Eritrosit mempunyai tonjolan  satu atau lebih pada membrane dinding sel kaku. Terdapat duri-duri di permukaan membrane yang ukurannya bervariasi dan menyebabkan sensitif terhadap pengaruh dari dalam maupun luar sel. Terjadi pada sirosis hati yang disertai anemia hemolitik, hemangioma hati, hepatitis pada neonatal.

g.   Sickle cells (Drepanocytes)

Eritrosit yang berbentuk sabit. Terjadi pada reaksi transfusi, sferositosis congenital, anemia sel sickle, anemia hemolitik.

h.   Stomatocyte

Eritrosit bentuk central pallor seperti mulut. Tarjadi pada alkoholisme akut, sirosis alkoholik, defisiensi glutsthione, sferosis herediter, nukleosis infeksiosa, keganasan, thallasemia.

i.    Target cells

Eritrosit yang bentuknya seperti tembak atau topi orang meksiko. Terjadi pada hemogfobinopati, anemia hemolitika, penyakit hati.

4.   Kelainan Berdasarkan Benda Intraselular Eritrosit

a.   Basophilic stipping

Suatu granula berbentuk ramping / bulat, berwarna biru tua. Sel ini sulit ditemukan karena distribusinya jarang.

b.   Kristal

Bentuk batang lurus atau bengkok, mengandung pollimer rantai beta Hb A, dengan pewarnaan brilliant cresyl blue yang nampak berwarna biru.

c.   Heinz bodies

Benda inklusi berukuran 0,2 -22,0 Nm. Dapat dilihat dengan pewarnaan crystal violet / brillian cresyl blue.

d.   Howell-jouy bodies

Bentuk bulat, berwarna biru tua atau ungu, jumlahnya satu atau dua mengandung DNA. Karena percepatan atau abnormalitas eritropoeisis. Terjadi pada anemia hemolitik, post operasi, atrofi lien.

e.   Pappenheimer bodies

Berupa bintik, warna ungu dengan pewarnaan wright. Dijumpai pada hiposplenisme, anemia hemolitika.

f.    Eritrosit berinti  (“Nucleated red cell”)

Eritrosit muda bentuk metarubrisit. Adanya inti darah tepi disebut “normoblastemia”. Ditemukan pada:

-  Perdarahan mendadak dengan sumsum tulang meningkat

-  Penyakit hemolitik pada anak

-  Kelemahan jantung kongestif

-  Anemia megaloblastik

-  Metastase karsinoma pada tulang

-  Leuko-eritroblastik anemia

-  Leukemia

-  Anemia megaloblastik

-  Hipoksia

-  Aspeni

g.   Polikromatofilik
Eritrosit muda yang mengambil zat warna asam dan basa karena RNA, ribosom dan hemoglobin. Bila diwarnai dengan pulasan supravital sel ini retikulosit.

5.   Kelainan Eritrosit Lainnya

a.   Polisitemia

Peningkatan jumlah sel darah merah dalam sirkulasi.

·         Polisitemia Relatif

Peningkatan konsentrasi sel darah merah tetapi tidak disertai peningkatan jumlah masa total sel darah merah (karena dehidrasi dan hemokonsentrasi)

·         Polisitemia Vera (Primer)

Peningkatan sel darah merah disertai peningkatan masa total sel darah merah (akibat hiperaktivitas produksi sel darah merah oleh sumsum tulang)

·         Polisitemia Sekunder

Merupakan polisitemia fisiologi (normal) karena merupakan respon terhadap hipoksia

b.   Hiperbilirubinemia

Merupakan peningkatan bilirubin darah yang berlebihan ditandai dengan terjadinya ikterus, hal ini dapat diakibatkan karena

·         Peningkatan penghancuran eritrosit

·         Sumbatan saluran empedu

·         Penyakit hati

c.   Hemofilia

Penyakit keturunan berupa darah yang keluar dari pembuluh darah yang tidak dapat membeku

d.   Talasemia

Penyakit yang di tandai dengan  bentuk sel darah merah yang tidak beraturan. Akibatnya, daya ikat terhadap oksigen dan karbon dioksida kurang. Ini merupakan penyakit keturunan.

e.   Anemia

Kekurangan sel darah merah yang dapat disebabkan karena hilangnya darah yang terlalu cepat atau produksi sel darah merah yang terlalu lambat

Macam-Macam Anemia:

·         Anemia Hemoragis

Anemia akibat kehilangan darah secara berlebihan. Secara normal cairan plasma yg hilang akan diganti dalam waktu 1-3 hari namun dengan konsentrasi sel darah merah yang tetap rendah.Sel darah merah akan kembali normal dalam waktu 3-6 minggu.

·         Anemia Aplastika

Sumsum tulang yang tidak berfungsi sehingga produksi sel darah merah terhambat. Dapat dikarenakan oleh radiasi sinar gamma (bom atom), sinar X yang berlebihan, bahan² kimia tertentu, obat²an atau pada orang-orang dengan keganasan.

·         Anemia Megaloblasitik

Vitamin B12, asam folat dan faktor intrinsik(terdapat pd mukosa lambung) merupakan faktor² yang berpengaruh terhadap pembentukan sel darah merah. Bila salah satu faktor di atas tidak ada maka produksi eritroblas dalam sumsum tulang akan bermasalah. Akibatnya sel darah tumbuh terlampau besar dengan bentuk yang aneh, memiliki membran yg rapuh dan mudah pecah.. ciri² ini disebut sebagai Megaloblas. Dapat terjadi pada: Atropi mukosa lambung (faktor intrinsik terganggu), gastrektomi total (hilangnya faktor intrinsik) dan sariawan usus (absorbsi asam folat dan B12 berkurang)

·         Anemia Hemolitik

Sel darah merah yang abnormal ditandai dengan rapuhnya sel dan masa hidup yg pendek (biasanya ada faktor keturunan)

Contoh : Sferositosis, sel darah merah kecil, bentuk sferis, tidak mempunyai struktur bikonkaf yg elastis (mudah sobek), anemia sel sabit, 0,3-10 % orang hitam di Afrika Barat dan Amerika sel-selnya mengandung tipe Hb yg abnormal (HbS), bila terpapar dengan O₂ kadar rendah maka Hb akan mengendap menjadi kristal-kristal panjang di dalam sel darah merah.. sehingga sel darah merah menjadi lebih panjang dan berbentuk mirip seperti bulan sabit. Endapan Hb merusak membran sel. Tekanan O₂ jaringan yg rendah menghasilkan bentuk sabit dan mudah sobek. Penurunan tekanan O₂ lebih lanjut membentuk sel darah semakin sabit dan penghancuran sel darah merah meningkat hebat, eritroblastosis Fetalis, Ibu dengan Rh(-) yang memiliki janin Rh(+). Pada saat kehamilah pertama, setelah ibu terpapar darah janin, maka ibu secara otomatis akan membentuk anti bodi terhadap Rh(+), sehingga pada kehamilan yang ke dua anti Rh ibu akan menghancurkan darah bayi, dan bayi akan mengalami anemia yg hebat hingga meninggal. Hemolisis karena malaria atau reaksi dg obat-obatan

·         Nutrional Anemia

Anemia defisiensi besi (Fe), Anemia defisiensi asam folat (akibat kekurangan asupan atau gangguan absorbsi GI track)

·         Anemia Pernisiosa

Vitamin B12 penting untuk sintesa DNA yang berperan dalam penggandaan dan pematangan sel. Faktor intrinsik berikatan dengan B12 sebagai transport khusus absorbsi B12 dari usus. Anemia pernisiosa bukan karena kekurangan Intake B12 melainkan karena defisiensi faktor intrinsik yg mengakibatkan absorbsi B12 terganggu.

·         Renal Anemia

Terjadi karena sekresi eritropoietin dari ginjal berkurang akibat penyakit ginjal.


3. Kelainan pada sel Trombosit
Kelainan Trombosit ,- Kebanyakan kasus perdarahan yang datang instalasi gawat darurat adalah disebabkan oleh trauma, yang menghasilkan  luka,  laserasi,  atau  lesi  pada  struktur  lain,  dengan kondisi  homestasis  pasien  dalam keadaan  normal.  Sebaliknya, 
ada  beberapa  keadaan  perdarahan  yang  terjadi  beberapa  jam  setelah terjadinya trauma atau perdalah dalam jaringan atau sendi memberikan kesan terdapat gangguan pada proses perdarahan. Informasi  mengenai  penyakit  dahulu  pasien  menyangkut  gangguan perdarahan congenital,   riwayat   penyakit   keluarga,   hal   ini  memberikan   kesan   terdapat   kelainan   pada   sistem homeostasis  pasien,  umunya  disebabkan  oleh  kelainan  hati  atau  mengkomsumsi  obat-obatan  yang merusak fungsi trombosit.

    Kelainan   pada   trombosit   sering   di   temukan   saat   persiapan   pre   operasi berupa   disfungsi trombosit  atau  jumlah  trombosit  rendah  (trombositopenia). Nilai  trombosit  di  bawah  atau  sama 50.000/mm 3 tidak  meningkatkan  kejadian  perdarahan  saat  operasi  jika  fungsi  dari  trombosit  normal;  tetapi trombosit yang normal dengan disfungsi trombosit dapat meningkatkan kejadian perdarahan saat operasi. Oleh karena itu persiapan perioperatif harus benar benar mengetahui apakah terdapat kelainan pada thrombosit dan segera di atasi untuk menghindari perdarahan saat operasi (4,5). Nilai   normal   trombosit   antara   150.000   sampai   400.000/mm 3. Nilai   trombosit di bawah 150.000mm/3 didefinisikan  sebagai  trombositopenia.  Perdarahan  spontan  akibat  nilai  trombosit  yang rendah  jarang  ditemukan  sampai  nilai  trombosit  >  20.000  mm/3.  Untuk homeostasis  pembedahan  nilai trombosit  antara  50.000  mm/3 sampai  100.000  mm/3 masih  adekuaut  selama  fungsi  trombosit  baik.

Keputusan  untuk  pemberian  tranfusi trombosit  pada  perioperatif  tergantung  dari  kasus  dan  resiko  terjadinya perdarahan selama perdarahan atau pada pasien dengan gangguan homeostasis. Pada pasien dengan  hitung  trombosit  pada  garis  batas,  mengetahui  waktu  masa  perdarahan  sangat  bermanfaat selama persiapan perioperatif (5). Trombositopenia  merupakan  keadaan  yang  disebabkan  oleh  sequstrasi  trombosit,  penurunan produksi trombosit atau destruksi trombosit yang sangat cepat.

Dalam banyak kasus, gangguan trombosit diyakini disebabkan oleh gangguan autoimun (serangan, untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh terhadap sel sehat sendiri). Dalam hal ini, trombosit dihancurkan sebelum waktunya karena beredar darah. Sebuah thrombocytopenic purpura gangguan autoimun umum disebut idiopatik (ITP), dan trombosit cepat hancur dalam eritematosus sistemik lupus, juga gangguan autoimun, diantaranya :

1. Beberapa kanker, leukemia atau sumsum tulang menginvasi dapat menyebabkan penurunan jumlah trombosit dan fungsi.
2. Sejumlah infeksi, termasuk rubella, mononucleosis, infeksi darah bakteri, malaria, hepatitis, tuberkulosis (TBC) dan HIV (HIV), bisa menyebabkan gangguan trombosit.
3. Beberapa kelas obat yang mampu menyebabkan gangguan trombosit untuk persentase kecil orang. Beberapa obat ini sering digunakan, termasuk aspirin, ibuprofen dan antibiotik seperti penisilin. Lainnya termasuk kina dan quinidine (digunakan untuk mengobati malaria) dan penggunaan narkoba suntikan.
4. Dalam anemia aplastik, langka tapi sangat serius kondisi, produksi trombosit (dan sel lain dalam darah) di sumsum tulang sebagian besar ditekan. Hal ini mungkin disebabkan oleh radiasi atau kemoterapi obat (untuk kanker), senyawa emas (digunakan untuk mengobati radang sendi), antibiotik kloramfenikol atau paparan asap pelarut organik, termasuk benzene dan lem. Juga kadang-kadang terjadi hal pada orang dengan hepatitis akut, tetapi dalam banyak kasus menyebabkan tidak dapat ditentukan.
5. Alkoholisme kronis atau kekurangan vitamin B tertentu dapat menyebabkan gangguan trombosit.
6. Transfusi darah masif dapat menyebabkan kekurangan sementara trombosit, yang dapat diperburuk oleh reaksi kekebalan tubuh untuk donor darah yang mengarah ke penghancuran trombosit.
7. Beberapa cacat genetik dapat menyebabkan gangguan platelet kongenital.
8. Koagulasi intravaskular (DIC) melibatkan kelainan fungsi platelet dan penurunan jumlah trombosit secara langsung.
9. Kemoterapi dan radioterapi untuk kanker atau leukemia dapat menghancurkan platelet